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Enfermedad Granulomatosa Crónica de la Infancia
Definición.
La enfermedad granulomatosa crónica es una anomalía hereditaria de ciertas células del
sistema inmunológico que normalmente destruyen bacterias (células fagocíticas), lo que lleva a la
presencia de infecciones recurrentes causadas por diversos tipos de bacterias.
Causas, incidencia y factores de riesgo.
La enfermedad granulomatosa crónica (CGD) es transmitida de un 50 a 60% de las veces como un
rasgo recesivo ligado al sexo. Esto significa que hay la probabilidad de que la condición afecte
más a los hombres que a las mujeres, ya que el cromosoma X porta el gen defectuoso. Dado que las
mujeres tienen dos cromosomas X, si uno de ellos tiene el gen defectuoso, el segundo cromosoma X
tendrá una copia del gen trabajando para compensar; pero si una mujer hereda el gen defectuoso de
ambos padres, ella también puede resultar afectada.
En esta enfermedad, la incapacidad de los fagocitos para destruir ciertas bacterias y hongos
conduce a infecciones prolongadas (crónicas) y repetitivas (recurrentes). Esta enfermedad a menudo
se descubre durante los primeros años de vida, sin embargo, pueden aparecer manifestaciones más
leves de la enfermedad en la adolescencia e incluso en la vida adulta.
El impétigo, los abscesos, los furúnculos cutáneos y los abscesos perianales y rectales son
muy comunes. La neumonía recurrente es un problema significativo que puede ser causado por
bacterias que no suelen encontrarse en la mayoría de las neumonías. Es común que se presente la
inflamación crónica de los ganglios linfáticos del cuello con formación de abscesos.
Los factores de riesgo de esta enfermedad incluyen antecedentes familiares de infecciones
crónicas o recurrentes y su incidencia es aproximadamente de 1 en un millón de personas.
Última modificación: Martes 19 Agosto 2008 - 15:22, Informática-Redes
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